Cystische Fibrose (Mukoviszidose)

Mukoviszidose oder auch zystische Fibrose (CF) genannt ist eine Erbkrankheit. Eins von 2500 Neugeborenen erkrankt an der unheilbaren Stoffwechselstörung.  

Der Gendefekt führt in verschiedenen Organen zur Bildung eines zähen Sekrets, das nur schwer ausgeschieden oder abgehustet werden kann. Die Funktion der Bauchspeicheldrüse ist dadurch eingeschränkt. Notwendige Stoffe, die die Verdauung unterstützen, werden nicht mehr in den Darm abgegeben. Bestimmte Nahrungsbestandteile, wie etwa Fette, können nicht richtig aufgenommen werden. Es kommt zum Nahrungsmangel und zu Durchfall. 

Die geschädigte Bauchspeicheldrüse führt bei etwa jedem Vierten außerdem zu einem Mangel an Insulin. Denn das zähe Sekret in der Bauchspeicheldrüse verstopft die Ausführungsgänge und schädigt die benachbarten Inselzellen, in denen Insulin und andere Hormone gebildet werden. Diese Form des Diabetes mellitus wird dem Diabetes Typ 3 zugeordnet. Experten empfehlen, ab dem zehnten Lebensjahr jährliche einen oralen Glukosetoleranztest (OGT) durchzuführen, um einen eventuellen Diabetes frühzeitig zu erkennen. Später treten bei CF-Patienten chronische Entzündungen der Atemwege und der Lunge auf. Auch andere Organe wie die Leber, Schweißdrüsen und Fortpflanzungsorgane sind häufig betroffen.